Guida Informativa Completa alla Cheratoplastica Lamellare e Perforante

Il trapianto di cornea, o cheratoplastica, è una procedura medica che può restituire la vista o migliorare significativamente la qualità visiva di una persona. È un intervento chirurgico abbastanza diffuso che comporta la sostituzione integrale o parziale della cornea danneggiata o malata con una sana, proveniente da un donatore. È uno degli interventi di trapianto di maggior successo in medicina, grazie alla particolare natura della cornea che ne limita il rischio di rigetto rispetto ad altri organi.

Conoscere le fasi del trapianto, i criteri di idoneità e le aspettative post-operatorie di questa procedura chirurgica è fondamentale per i pazienti ai quali viene proposta questa opzione terapeutica. La procedura chirurgica di trapianto viene eseguita per migliorare la visione e ridurre il dolore che può derivare da una cornea danneggiata. È importante sottolineare che il successo del trapianto dipende da vari fattori, tra cui le cause del danno corneale e la salute generale del paziente.

Indicazioni Principali per la Cheratoplastica

Il trapianto di cornea è necessario quando la cornea è danneggiata a tal punto da compromettere gravemente la visione o causare dolore, e altre terapie non sono più efficaci. Le indicazioni principali includono:

  • Cheratocono: Questa patologia, che insorge durante l’adolescenza, causa assottigliamento e protrusione all’esterno della cornea, determinando astigmatismo irregolare e visione annebbiata o distorta. Il cheratocono rappresenta la causa più comune di cheratoplastica lamellare anteriore e la prima causa di trapianto di cornea nei paesi occidentali, specialmente negli stadi avanzati, in caso di eccessivo assottigliamento dell’apice del cono o di cicatrici opache centrali.
  • Cheratopatia Bollosa: Spesso derivante da edema post-operatorio.
  • Distrofie Corneali: Patologie ereditarie che includono anche le distrofie corneali stromali e le distrofie endoteliali di Fuchs.
  • Cicatrici (Leucomi): Conseguenza di infezioni (come la cheratite erpetica) o traumi.
  • Altre patologie: Forme di cheratite che non rispondono ad altre terapie, o gravi patologie oculari bilaterali (sindrome di Stevens-Johnson, pemfigoide, gravi ustioni) che possono danneggiare gravemente la cornea.

Nella maggior parte dei casi, quando il cheratocono è trattato per tempo, il trapianto di cornea può essere evitato con la chirurgia conservativa del cheratocono. Metodiche come il Cross-linking e la tecnica microchirurgica MARK hanno permesso di ridurre drasticamente il numero di pazienti che devono affrontare il trapianto.

Tipologie di Cheratoplastica: Lamellare vs. Perforante

Esistono diverse modalità di trapianto, scelte dal chirurgo in base alla profondità del danno corneale. Fondamentalmente, si distinguono due approcci principali: la cheratoplastica lamellare e la cheratoplastica perforante.

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Cheratoplastica Lamellare (DALK/DSAEK/DMEK)

La cheratoplastica lamellare è la tecnica più moderna, che permette di sostituire solo gli strati corneali effettivamente danneggiati, preservando le parti sane dell'occhio del paziente per un recupero più rapido e sicuro. Non viene rimossa la cornea in tutto il suo spessore, riducendo sostanzialmente i rischi legati al rigetto. Questa tecnica garantisce un recupero visivo più veloce poiché mantiene integra la struttura originale dell'occhio.

Le cheratoplastiche lamellari consistono nella sostituzione di alcuni strati corneali della cornea ricevente con i corrispondenti strati della cornea donatrice. Sebbene questa tecnica sia indubbiamente molto meno a rischio di problemi di rigetto, consente normalmente un'acuità visiva post-operatoria inferiore a quella ottenibile mediante trapianto di cornea a tutto spessore.

Cheratoplastica Lamellare Anteriore Profonda (DALK)

  • Descrizione: È un tipo di trapianto di cornea a spessore parziale in cui si sostituisce la maggior parte della cornea ma non lo strato più interno detto endotelio. La procedura chirurgica prevede la rimozione dello stroma corneale fino alla membrana più interna (Membrana di Descemet) e la sostituzione dello stesso con la cornea donatrice.
  • Indicazioni: È il trattamento chirurgico di scelta per la maggior parte delle malattie corneali dove l’endotelio è sano, come per esempio il cheratocono, le cicatrici corneali e le distrofie stromali. Il cheratocono molto avanzato, con endotelio intatto, è una delle indicazioni più comuni.
  • Vantaggi: I vantaggi di questa procedura rispetto alla cheratoplastica perforante sono legati alla riduzione del rischio di rigetto e maggiore sopravvivenza del lembo trapiantato, grazie alla conservazione dell’endotelio del ricevente.
  • Sviluppi Tecnici: La diffusione del trapianto lamellare è stata storicamente limitata dalla maggiore difficoltà tecnica e dagli scarsi risultati visivi dovuti a opacità dell'interfaccia. Recentemente, l'interesse è stato risvegliato dall'introduzione di nuove tecniche di dissezione stromale, finalizzate al conseguimento di un piano stromale profondo, omogeneo e levigato fino all'esposizione della membrana di Descemet. Tecniche che sfruttano lo scollamento spontaneo della membrana di Descemet per clivaggio indotto dall'iniezione nello stroma corneale di sostanze come aria, soluzione salina o viscoelastico hanno migliorato l'omogeneità della separazione.

Cheratoplastica Lamellare Posteriore (DSAEK/DMEK)

  • Descrizione: Tramite queste tecniche si sostituisce solo la parte più interna della cornea, ovvero il complesso Descemet-Endotelio (e, nella DSAEK, anche un sottile strato di stroma).
  • Indicazioni: Sono indicate nei casi in cui la funzione di pompa dell’endotelio, che favorisce la rimozione di acqua dallo stroma corneale, viene alterata, portando a una progressiva perdita della trasparenza. La distrofia endoteliale di Fuchs è la patologia più frequente per cui vengono utilizzate.
  • Vantaggi: Rispetto alla PK, offrono un rapido recupero funzionale, una ridotta incidenza di complicanze intraoperatorie severe, ed una modifica minima dell’astigmatismo corneale. Prevedono l’iniezione di aria o gas all’interno della camera anteriore per favorire l’adesione del lembo.

Cheratoplastica lamellare nel cheratocono - L. Spadea

Cheratoplastica Perforante (PK)

  • Descrizione: È la tecnica tradizionale che prevede la sostituzione di tutto lo spessore della cornea (a "tutto spessore"). Consiste nella rimozione completa e a tutto spessore della parte centrale della cornea del paziente, con diametri variabili da caso a caso, e nella sua sostituzione con una cornea proveniente da un donatore. La cornea del donatore viene suturata al letto del ricevente con una sutura in Nylon 10.0.
  • Indicazioni: Viene utilizzata quando il danno interessa tutti gli strati corneali e non è possibile procedere con le tecniche lamellari. In una minoranza di casi, il chirurgo durante l'intervento di DALK può decidere di eseguire un trapianto a tutto spessore per l’impossibilità di eseguire un trapianto lamellare.
  • Successo: La cheratoplastica perforante ha successo nel 90% dei casi.
  • Recupero Visivo: Generalmente buono, si può prevedere un recupero fra i 7 e i 12/10. Dopo due mesi è possibile prescrivere una correzione provvisoria. Il difetto refrattivo (miopia, ipermetropia e astigmatismo) può essere considerato definitivo solo dopo la rimozione della sutura. Le persone operate con successo dovranno, quasi certamente, usare delle lenti a contatto per avere una visione soddisfacente.
  • Durata del Lembo: Il lembo che è posto in sostituzione della cornea malata non ha una durata pari alla cornea originale. Questa, in media, è di circa 18 anni secondo le statistiche più accreditate a livello internazionale in caso di trapianto di cornea perforante o a tutto spessore. La cornea donata ha un invecchiamento precoce per una serie di ragioni legate al lasso di tempo tra la morte e il prelievo, alle condizioni di conservazione e al trauma chirurgico.

Dettagli sulla Cornea Donatrice

La sopravvivenza del lembo dipende in gran parte dalla vitalità/densità delle cellule endoteliali e, in percentuale minore, dalla possibilità di recidiva della malattia nel lembo innestato. La densità endoteliale del lembo trapiantato dipende dal bagaglio iniziale del donatore, dalla perdita di cellule durante le fasi post-mortem e dal trauma chirurgico. Le linee guida della EEBA consigliano di selezionare per la cheratoplastica perforante tessuti che abbiano un bagaglio di cellule endoteliali superiore alle 2000 cell/mm². Un recente studio stima che una cornea con una densità iniziale di 2000 cell/mm² può rimanere trasparente con una densità cellulare di 500 cell/mm² per più di 20 anni. Non è possibile stabilire a priori un limite di sopravvivenza del lembo di cheratoplastica perforante.

La Procedura Chirurgica

La procedura di trapianto di cornea è un intervento chirurgico ben definito che richiede una preparazione accurata e dettagliata. La preparazione inizia con un’accurata valutazione da parte di un oftalmologo.

  • Anestesia: L'intervento viene eseguito in anestesia locale o generale a seconda dei casi. Durante la procedura non si avverte alcun dolore.
  • Durata: La durata dipende dalla tecnica utilizzata. In genere, un trapianto di cornea richiede dai 45 ai 90 minuti. Un trapianto lamellare anteriore richiede circa 90 minuti. La tecnica manuale di cheratoplastica perforante è breve (circa 30-40 minuti).
  • Tecniche: Dal punto di vista chirurgico possiamo distinguere le tecniche manuali da quelle laser. La tecnica manuale è ancora oggi quella più utilizzata in quanto standardizzata, economica e consente di ottenere buoni risultati con bassi rischi. I limiti sono legati alla manualità dell’operatore e alla minore riproducibilità. La tecnica con laser, ad eccimeri o a femtosecondi, è stata introdotta per realizzare tagli più precisi e “disegnati” al fine di migliorare la tenuta della cicatrice e di ridurre l’astigmatismo. L’uso della “macchina” dovrebbe inoltre rendere meno importante la variabile legata alla bravura ed esperienza dell’operatore.

Il Percorso Post-Intervento e il Recupero

Il trapianto di cornea richiede pazienza e cura: il recupero visivo è graduale e può richiedere diversi mesi per stabilizzarsi completamente. Dopo l'intervento, la visione sarà sfocata nelle prime settimane. Il miglioramento definitivo avviene gradualmente nei mesi successivi.

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  • Terapia farmacologica: L'uso costante di colliri antibiotici e cortisonici è fondamentale, specialmente nei primi mesi, per prevenire infezioni e gestire il rischio di rigetto.
  • Controlli periodici: Sono necessarie visite di controllo frequenti per monitorare l’integrità del lembo trapiantato e la corretta guarigione delle suture. Le visite di controllo sono essenziali per monitorare la guarigione.
  • Rimozione suture: I punti di sutura, se presenti, vengono rimossi gradualmente dal chirurgo dopo diversi mesi, man mano che la cornea si stabilizza. Nel primo anno dopo un DALK è possibile che la sutura corneale determini astigmatismo elevato. Dopo circa tre mesi dall’intervento viene rimossa la prima metà dei punti di sutura corneali, la seconda metà dopo un anno.
  • Visione e occhiali: Dopo l'intervento può essere necessario l'uso di occhiali o lenti a contatto speciali per correggere eventuali astigmatismi residui.
  • Attività quotidiane: È possibile riprendere le normali attività domestiche in breve tempo, evitando sforzi fisici intensi e ambienti polverosi per le prime settimane. La maggior parte dei pazienti dimessi dopo un DALK può riprendere da subito le comuni attività quotidiane come la guida e la lettura.

Alcuni pazienti notano un miglioramento della visione già dai primi mesi anche se il risultato finale è apprezzabile solo dopo aver rimosso tutte le suture un anno dopo l'intervento.

Rischi e Complicanze della Cheratoplastica

Sebbene il trapianto di cornea abbia un alto tasso di successo, come ogni procedura chirurgica, comporta alcuni rischi di complicanze.

Rigetto del Trapianto

Il rigetto è un evento raro ma possibile, una delle maggiori cause di fallimento del trapianto. Costituisce la causa più frequente di fallimento del trapianto, ed è più violento quanto più è precoce. La cornea è un tessuto privilegiato dal punto di vista immunologico, quindi il rischio di rigetto è molto più basso rispetto ad altri trapianti. L'utilizzo di tecniche lamellari riduce ulteriormente questa possibilità.

  • Incidenza: Nel primo anno si può manifestare un episodio di rigetto in circa il 30% dei casi di cheratoplastica perforante, ma il singolo episodio non si traduce inevitabilmente con il fallimento del trapianto. Circa il 10% dei trapianti perforanti eseguiti va incontro a rigetto. Circa il 5% delle persone operate di trapianto di cornea a tutto spessore subisce un rigetto acuto del trapianto e deve ripetere l’operazione.
  • Rigetto nella DALK: Dal momento che la cheratoplastica lamellare anteriore non prevede il trapianto dell’endotelio, il rigetto è generalmente meno grave e completamente reversibile con la terapia. Le problematiche legate al rigetto sono presenti in misura considerevolmente minore in caso di trapianto di cornea lamellare anteriore.
  • Gestione: Se diagnosticato tempestivamente tramite i controlli, il rigetto può essere gestito con successo con la terapia farmacologica, in particolare con cure mediche a base di cortisonici. Quando si verifica il rigetto, una terapia tempestiva ed eseguita correttamente riesce, nella maggioranza dei casi, a risolvere l'episodio.
  • Sintomi: Il rigetto si manifesta con un arrossamento dell'occhio e spesso, ma non sempre, con un appannamento della vista.

Altre Complicanze

Le complicanze intraoperatorie sono rare e comparabili, come frequenza, a quelle di un intervento di facoemulsificazione. Le complicanze postoperatorie che meritano particolare menzione, oltre al rigetto, includono:

  • Ipertono: Aumento della pressione intraoculare.
  • Infezioni: L’endoftalmite rappresenta la più grave e temuta complicanza di tutta la chirurgia oculare. Nella PKP si stima che il rischio sia di circa lo 0.3%. L'infezione può essere contratta per ferri chirurgici o ambiente non sterile, da germi provenienti dalla congiuntiva o dai tessuti perioculari, o trasmessa da un tessuto corneale contaminato. Fondamentali sono tutte le procedure di prevenzione preoperatorie, operatorie e postoperatorie. L’esordio può essere rapido nelle forme batteriche, più lento nelle forme fungine o parassitarie. Se si manifesta più tardi, può essere causata da una sutura allentata, colliri contaminati, uso di lenti a contatto, traumi o chirurgia refrattiva.
  • Apertura della ferita: Nella PKP c’è un rischio maggiore di apertura della cicatrice in seguito a traumi, anche minori.
  • Microperforazioni: Nelle tecniche lamellari profonde, lo sviluppo di microperforazioni della membrana di Descemet (variabile tra 6-22%) può precludere il completamento della dissezione stromale ed imporre la conversione dell'intervento alla tecnica perforante.

La possibilità di complicazioni è in funzione della patologia oculare pre-operatoria e delle condizioni chirurgiche cliniche generali. Non è dunque possibile all'oculista garantire in modo formale il successo dell'intervento né l'assenza di complicanze.

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Domande Frequenti sul Trapianto di Cornea

Ecco alcune delle domande più comuni riguardo alla cheratoplastica:

  • L'intervento è doloroso? No, l'intervento viene eseguito in anestesia locale o generale a seconda dei casi. Durante la procedura non si avverte alcun dolore. Nel post-operatorio è normale avvertire una sensazione di corpo estraneo o un leggero fastidio, gestibile con i farmaci prescritti.
  • Qual è il rischio di rigetto? La cornea è un tessuto privilegiato dal punto di vista immunologico, quindi il rischio di rigetto è molto più basso rispetto ad altri trapianti. Inoltre, l'utilizzo di tecniche lamellari (dove si sostituisce solo una parte della cornea) riduce ulteriormente questa possibilità.
  • Quanto tempo ci vuole per tornare a vedere bene? Il recupero visivo dopo un trapianto di cornea è lento. Nelle prime settimane la visione sarà sfocata. Il miglioramento definitivo avviene gradualmente nei mesi successivi, man mano che l'astigmatismo si stabilizza e le suture vengono rimosse o regolate.
  • Quanto dura l'intervento? La durata dipende dalla tecnica utilizzata. In genere, un trapianto di cornea richiede dai 45 ai 90 minuti. La tecnica manuale è più breve (circa 30-40 minuti).

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