Il Pucker Maculare è una patologia importante che consiste nella formazione di una sottile membrana (membrana epiretinica) sopra la macula. Questa condizione è nota anche come membrana epiretinica maculare o cellophane. La membrana epiretinica, contraendosi, offusca la vista e danneggia la retina, provocando un "raggrinzimento" della retina nella sua parte centrale e più nobile, la macula. Questo raggrinzimento determina una trazione innaturale della retina e si verifica soprattutto in età avanzata. Il pucker maculare è una patologia relativamente comune in ambito vitreo-retinico che diviene più frequente con l’età.
Cos'è la Membrana Epiretinica (Pucker Maculare)?
La membrana epiretinica è un tipo di membrana causata dalla crescita di tessuto cicatriziale sulla superficie della macula. La macula è una piccola area al centro della retina che ci permette di vedere chiaramente i dettagli fini. L’occhio è spesso paragonato a una macchina fotografica, dove la parte anteriore contiene una lente che mette a fuoco le immagini trasmesse dalla zona posteriore, ovvero la retina, ricoperta da speciali cellule nervose che reagiscono alla luce. La macula normalmente giace piatta contro la superficie posteriore interna dell’occhio.
Si viene così a formare un sottile strato membranoso conosciuto come Pucker Maculare o membrana epiretinica o cellophane, un tessuto simil cicatriziale, cresciuto al di sopra della retina. Una domanda che viene posta spesso è la seguente: Pucker Maculare e Membrana Epiretinica: vi sono differenze? No, i termini sono usati per indicare la stessa patologia.
Cause e Fattori di Rischio
Seppur le cause della sua insorgenza siano poco chiare, nella maggior parte dei casi la malattia è spontanea; si parla quindi di pucker idiopatico. Le cause possono essere varie, ma la più frequente è il distacco posteriore del vitreo. Al fine di mantenere la sua conformazione e struttura, la porzione interna dell’occhio è riempita da una sostanza gelatinosa conosciuta come corpo vitreo, attaccato alla superficie retinica.
Alla nascita e durante i primi anni di vita, il vitreo ha una consistenza piuttosto solida. Tuttavia con il passare degli anni inizia a condensarsi e si stacca dalla superficie della retina, posteriormente. Nella maggior parte dei casi questo distacco posteriore, o separazione vitreale, accade senza alcun effetto negativo. Il paziente può avvertire le cosiddette mosche volanti, o miodesopsie, ma nessun rilevante danno alla vista.
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In alcuni individui tuttavia, esistono aree dove il vitreo è più strettamente aderente alla retina. Di conseguenza, man mano che il tempo passa il vitreo tende a degenerare, a collassare su se stesso e alla fine a staccarsi dalla superficie retinica. Come la condensazione e lo spostamento anteriore del vitreo procedono, la retina può trovarsi sottoposta a trazione, con la formazione di danni microscopici della sua superficie. Si determinano delle trazioni che generano delle pieghe radiali che alterano il normale decorso dei vasi retinici causando disturbi agli scambi metabolici con un conseguente ispessimento della macula.
Quando quest’area focale di danno avviene nella regione maculare, la parte centrale e più nobile della retina, quest’ultima mette in moto un processo di cicatrizzazione, con mobilizzazione e migrazione di cellule lungo la sua superficie, nel tentativo di riparare l’area danneggiata. Nel corso degli anni, il gel vitreale si può separare dalla parte posteriore della retina, stimolando la comparsa di tessuto fibroso su essa che, quando si contrae, ne provoca la distorsione.
In altri casi il pucker segue un altro processo patologico oculare come il distacco di retina o la retinopatia diabetica: si parla allora di pucker secondario. A volte il pucker maculare è il risultato di una lesione o di una condizione medica, come il diabete, che colpisce l’occhio. In altre situazioni può associarsi a una precedente chirurgia oculare per distacco di retina, oppure a rotture retiniche trattate o meno con laser, a un'uveite, alla retinopatia diabetica o ad altre condizioni.
Sintomi del Pucker Maculare
I sintomi del Pucker Maculare o Membrana Epiretinica sono visione sfocata e distorta, percezione di linee e lettere in maniera ondulata, e diminuzione della visione centrale. I sintomi della membrana epiretinica variano da lievi a gravi, e possono colpire uno o entrambi gli occhi. Di solito compaiono dopo i 50 anni, essendo più frequenti nelle persone oltre i 70. La perdita della vista è centrale, sfocata o distorta, rendendo difficile leggere o eseguire compiti di visione da vicino.
Qualora la membrana epiretinica coinvolga la parte centrale della retina, la macula, ne consegue spesso un danno alla funzione visiva. Pazienti affetti da questa condizione lamentano sovente una distorsione delle immagini, unita nei casi più avanzati da una riduzione vera e propria della vista centrale. Quando ciò avviene nella parte centrale critica per la visione (la macula) si possono avvertire i primi sintomi. In presenza di pucker maculare, la capacità di vedere i minimi dettagli quando si guarda direttamente un oggetto tende a diminuire. La vista può cambiare anche in modo che le linee rette appaiano ondulate o spezzate.
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A volte la membrana epiretinica può insorgere senza sintomi evidenti. Tuttavia, le membrane tendono a cambiare con il tempo. Il deficit visivo può essere molto variabile, da nullo a grave con un periodo molto lento di evoluzione. Quando il tessuto retinico entra in sofferenza a causa della deformazione provocata dalla trazione della membrana il calo visivo diventa più marcato e può esitare in grave declino della vista se non si interviene tempestivamente in maniera chirurgica. In alcuni casi tuttavia, i sintomi possono essere importanti e invalidanti, con problemi alla lettura o alla guida. Di conseguenza in queste condizioni diviene opportuno considerare l’intervento chirurgico.
Diagnosi del Pucker Maculare
Per una corretta diagnosi di pucker maculare, è bene effettuare una visita dal medico oculista ad intervalli regolari, specialmente dopo i 50 anni. Se si verifica uno dei sintomi descritti, è importante fissare un appuntamento con l'oculista il prima possibile. L’oculista è in grado di diagnosticare un pucker maculare già con il semplice esame del fondo oculare nel corso di una visita oculistica convenzionale: in questo esame, la membrana è spesso evidente, così come la distorsione dei vasi retinici che possono avere un aspetto a zig-zag.
Un ruolo chiave nella diagnostica e nel monitoraggio di questa patologia che interessa la macula è ricoperto dalla diagnostica strumentale che poggia essenzialmente sull’OCT (Tomografia a Coerenza Ottica). L'OCT consiste in un esame non invasivo che, attraverso un raggio di luce a bassa coerenza ottica, fornisce delle immagini ad alta risoluzione di scansioni a strati della macula, della testa del nervo ottico e della cornea. Questa tecnica, infatti, misura la quantità di luce rossa fioca che si riflette sulla retina e sul nervo ottico. In particolare, nel caso del pucker, l'OCT mostra la retina di profilo individuando lo stadio di trazione a carico della retina ed evidenziando il pucker come una riga bianca spessa e molto definita. La diagnosi è semplice, esaminando la retina con una lampada a fessura e valutando il suo grado di evoluzione con la tomografia a coerenza ottica (OCT).
Trattamento: Quando e Come Intervenire
Approccio Conservativo e Monitoraggio
Nella maggior parte dei casi, questo tentativo di riparazione che la retina adotta non produce disturbi visivi. Il pucker maculare può essere asintomatico o poco sintomatico: in questi casi si adotta un approccio conservativo mantenendo un atteggiamento di vigile attesa. Nella maggior parte dei pazienti nessun trattamento è necessario per la cura del pucker, poiché di solito la distorsione e la diminuzione visiva sono minimi e tollerabili. Se il pucker maculare non causa problemi di vista significativi può anche non essere trattato. Consigliamo però di sottoporsi a esami oculistici più frequenti del solito per assicurarsi che le membrane epiretiniche non si modifichino e causino problemi. In base all’entità della trazione residua si possono avere quadri clinici diversi. Nei casi incipienti la chirurgia di solito non è necessaria. Si consigliano controlli periodici con OCT, monitorando il paziente ogni 3-4 mesi per valutare l’eventuale evoluzione del quadro clinico.
In alcuni casi tuttavia, questo processo può essere eccessivo, con la formazione di una membrana opaca e spessa sulla superficie della macula, rendendo necessario un intervento. Negli ultimi anni sono state utilizzate alcune sostanze (ocriplasmina) che iniettate direttamente all’interno della cavità vitreale sono in grado di indurre una vitreolisi farmacologica quale trattamento alternativo alla chirurgia vitreo-retinica.
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La Chirurgia della Membrana Epiretinica (Vitrectomia e Peeling)
In alcuni casi, i sintomi possono peggiorare e diventare invalidanti. Nei casi più avanzati, l’unico approccio possibile è la chirurgia. Non esistono farmaci o colliri in grado di controllare l’evolversi del pucker maculare. L’intervento di chirurgia ambulatoriale è la soluzione più indicata per trattare il pucker maculare e le membrane epiretiniche, quando danno sintomi fastidiosi. Il Pucker Maculare / Membrana Epiretinica si tratta con una operazione di vitrectomia associata a “peeling” della membrana.
In sostanza, l’intervento consiste nella rimozione del gel vitreale (il quale viene sostituito da sostanze adatte), seguita dalla delicata e attenta rimozione della membrana epiretinica che si è formata. La rimozione di questa membrana, detto peeling, è la soluzione del problema qualora ci siano sintomi invalidanti dovuti ai danni sulla retina, esercitati dalla patologia. La tecnica chirurgica utilizzata è la vitrectomia con rimozione della membrana epiretinica contratta.
Come e perché si forma la Membrana epiretinica - Pucker Maculare
Attraverso una tecnica chiamata mini-vitrectomia, il chirurgo rimuove il materiale gelatinoso che riempie la parte posteriore dell’occhio, concentrandosi nello specifico sull’eliminazione delle membrane epiretiniche. Con gli strumenti appropriati, nelle mani di un chirurgo esperto, la membrana viene separata dalla superficie della macula “spellandola” delicatamente. Si praticano tre piccolissime aperture a livello oculare e attraverso uno strumento che taglia e aspira, il vitrectomo, il vitreo è rimosso e continuamente sostituito da un fluido molto simile a quello normalmente prodotto dalle cellule dell’occhio. Con molta attenzione ogni residua aderenza vitreale sulla macula è eliminata. Con una microscopica pinza la membrana viene poi “tirata” via dalla retina, previa o meno colorazione della stessa per aumentarne la visibilità.
Il chirurgo alla fine dell’intervento, ispeziona attentamente tutta la retina alla ricerca di eventuali rotture o distacchi retinici associati al pucker. Se si trova una rottura, questa è trattata con il laser o con il criotrattamento (trattamento a freddo) che ne indurranno la chiusura. Il fluido all’interno dell’occhio è sostituito con aria o gas, che a loro volta saranno assorbiti spontaneamente e nuovamente sostituiti dal normale fluido oculare nel corso di una o due settimane.
La tecnica del peeling è utilizzata anche per altre condizioni, come il foro maculare, la retinopatia diabetica e la PVR (proliferazione vitreo-retinica). Nel trattamento del foro maculare il peeling coinvolge la limitante interna, una membrana normalmente presente sulla superficie retinica.
Dettagli sull'Intervento Chirurgico
Pur essendo un’operazione sicura ed eseguita di routine in tutto il mondo, l’intervento per Pucker Maculare è delicato e richiede dunque un oculista con una lunga esperienza. In poche parole, come tutti gli interventi chirurgici anche l’intervento Pucker Maculare non è del tutto esente da rischi. L’intervento di rimozione di membrana epiretinica si esegue in anestesia locale e non necessita di ricovero. L’intervento è tipicamente effettuato in anestesia locale (iniezione vicina all’occhio) e non richiede il ricovero.
Da un punto di vista meramente pratico, l’intervento di vitrectomia per pucker maculare non richiede particolare impegno da parte del paziente: si esegue ambulatorialmente in anestesia locale ed è assolutamente indolore. Il paziente può tornare al proprio domicilio e, nei giorni successivi, svolgere le proprie attività in modo normale. Generalmente, l’intervento Pucker Maculare ha una durata di 30 minuti. Nella maggior parte dei casi, il chirurgo effettua anche una sostituzione del cristallino naturale per prevenire una possibile cataratta in seguito all’intervento, il che aiuta a migliorare ulteriormente la vista. Qualora si effettuino entrambe le operazioni, l’intervento Pucker Maculare ha generalmente una durata di 45 minuti.
Si tratta di un intervento molto delicato e complesso in quanto comporta un’azione su strutture oculari molto fragili con una disposizione critica ai fini di preservare l’acuità visiva. Per queste ragioni, si ricorre alla vitrectomia solo dopo un’attenta valutazione funzionale e morfologica del paziente che permette al chirurgo di stabilire se il rapporto beneficio/rischio sia vantaggioso. Il giorno successivo l’intervento, il paziente operato è sottoposto a un normale controllo postoperatorio, per spiegare la terapia a base di colliri e per verificare che non ci siano infezioni e che la pressione oculare sia normale.
Prognosi e Recupero
Una volta liberata da questo tessuto, la macula si appiattisce e la visione migliora lentamente. Il recupero funzionale dipende molto dallo stato di compromissione della retina prima della chirurgia. Tuttavia, come visto sopra, l’intervento di vitrectomia non sempre è indicato e nei casi molto lievi e stabili si può decidere di non operare, oppure in casi estremamente avanzati nei quali il recupero funzionale sarebbe problematico. È importante ricordare che un calo visivo diventa più marcato e può esitare in grave declino della vista se non si interviene tempestivamente in maniera chirurgica.